Was ist LHON?

LHON (Lebersche hereditäre Optikus-Neuropathie) ist eine seltene, mitochondriale Erkrankung. Sie betrifft den Sehnerven betrifft und führt innerhalb kurzer Zeit zu einem starken Sehverlust. Dieser betrifft das zentrale Sehen.

Inhaltsverzeichnis

• Wie sieht man mit LHON?
  • Wie sehe ich mit LHON
• Charles-Bonnet-Syndrom
• Gib meiner Arbeit Flügel
• Was genau kann eure Hilfe eigentlich bewirken?
• Bleibe auf dem Laufenden
• Neuste Beiträge

Symptome wie Blendempfindlichkeit und Problematiken beim Erkennen von Farben begleiten LHON meist. Die Symptome beginnen auf einem Auge und betreffen innerhalb kurzer Zeit auch das Zweite. LHON Am 28. Februar ist der Rare Disease Day. In Deutschland sind rund 4 Millionen Menschen von einer seltenen Erkrankung betroffen. Dabei handelt es sich um ca. 6.000 verschiedene Erkrankungen. Vielen Ärzt*innen fehlt daher das Wissen über diese Krankheiten.LHON kann zur Erblindung führen. Männer sind häufiger als Frauen betroffen.

Auf verschiedenen Internetseiten wird LHON mit einem schmerzlosen Verlauf beschrieben. Dies finde ich problematisch. Es macht die Patient*innen mit chronischen Schmerzen unsichtbar. Dies fällt gerade dann auf, wenn Ärzt*innen LHON in die Suchmaschine tippen. Man passt nicht ins Schema .

Was passiert bei LHON?

Neben der DNS tritt auch Erbgut in den Mitochondrien (Kraftwerke der Zellen) auf. Diese versorgen die Zellen mit Energie. Bei LHON arbeiten die Kraftwerke nicht mehr richtig, wodurch Energie fehlt und Bilder nicht mehr über den Sehnerv an das Gehirn geleitet werden können. 3 Mutationen kommen bei LHON am häufigsten vor: 11778; 3460 und 14484. In seltenen (!!!) Fällen kommt es zu einer spontanen Verbesserung. Laut dem UKM Münster kommen 40-80 Neupatient*innen pro Jahr hinzu.

Wie kommt es zu der Vererbung?
Mitochondrien werden über die Eizellen der Frau weitergegeben. Dies muss aber nicht bedeuten, dass automatisch bei jedem Kind Symptome ausbrechen. Trotzdem sollte auf Faktoren, die LHON triggern können (Alkohol/Rauchen/einige Antibiotika) verzichtet werden und eine Ernährung mit gewissen Vitaminen empfohlen sein.

Jeder Verlauf und jede visuelle Wahrnehmung kann dabei unterschiedlich sein. Demnach lassen sich LHON Patient*innen nicht vergleichen. LHON wird beispielsweise mit einem weißen, schwarzen oder verschwommenen Sehfeld dargestellt. Hierbei handelt es sich um eine Darstellung und kann von der Sicht betroffener abweichen.

Gibt es eine Therapie bei LHON?

Beispielsweise gibt es das Medikament Raxone. Aber auch eine Gentherapie soll kommen.
Für mehr Informationen: Fachärzt*innen, LHON Deutschland e.V. oder PRO RETINA Deutschland e.V.

Doch wie sieht LHON in der Praxis aus?

Zum Vergleich des Krankheitsbildes LHON nun mein persönlicher Verlauf. Die Symptome von LHON brachen bei mir, erst unbemerkt, im November 2011 auf. Plötzlich bemerkte ich, dass ich auf einem Auge fast nur noch „schwarz“ sah. Kurz darauf begann die Odyssee. Augen- und Kopfschmerzen, die mich bis heute begleiten, sorgten für ein Schwindelgefühl. Symptome, die mir meine Augenärztin absprach. So etwas sei schließlich nicht möglich. Im Wechsel von der Augenärztin und einem Neurologen suchten wir anschließend Spezialist*innen auf, die uns ins Krankenhaus verwiesen. LHON wird oftmals mit einem Hirntumor oder MS verwechselt, so dass die ersten Untersuchungen hierauf abzielten.
Lumbalpunktionen, MRTs und Plasmapheresen waren an der Tagesordnung neben Cortisontherapien. Währenddessen wurde meine Sicht schlechter, Farben unkenntlicher und Licht schmerzhafter. Im Februar meldete sich mein 2. Auge und ich bekam Angst, dass all das, was ich durchgemacht hatte, letztendlich nichts gebracht hatte. So falsch sollte ich damit gar nicht liegen, denn im März bekam ich die Diagnose LHON. Nur wenige Monate, bis ich von dem seltenen Gendefekt erfuhr. Und auch nur wenige Monate, bis ich schließlich als gesetzlich blind galt.

Schon im April konnten beantragte Hilfsmittel, aus dem Monat März, direkt vor Ort gelassen werden. Sie waren zur Vergrößerung gedacht, aber nicht mehr anwendbar. Da meine Sicht sich von da an nicht mehr geändert hatte, unterzog ich mich einem Sehtest im Mai. Das Ergebnis des Visus: Handbewegung. Thematiken, mit denen ich mich von da an beschäftigen sollte und musste waren: Mobilitätstraining, Brailleschrift, Hilfsmittel, Sprachausgabe, den Alltag neu regeln usw.

Viele Veränderungen auf einmal. Dabei kann ich mit Veränderungen nicht gut umgehen. Die Hilflosigkeit und das Gefühl, viel zu müssen oder plötzlich anders behandelt zu werden, obwohl ich dieselbe war, wandelten sich oft auch in Wut.

Hier geht es zu einem Erfahrungsbericht von mir.

Wie sieht man mit LHON?

Egal welche Erkrankung eine Person hat und/oder welchen Visus, Sichtweisen lassen sich nicht vergleichen und auch meiner Meinung nach schwer für Sehende erklären.
Oftmals wurde ich für meine Ausführungen als „weird“ abgestempelt und nicht ernst genommen. Es war eher amüsierend, sodass ich ungern darüber gesprochen habe. Mittlerweile ist das anders.

Wie sehe ich mit LHON

Vorstellbar ist dies wie eine Ameisensicht, in bunt, im zentralen Sehfeld. Auf einem grünen Hintergrund sehe ich einen rosa/roten Ring, in dem sich eine gelbe Form (Sechseck) befindet. Außen Herum ist das Muster grau gefärbt. Ob die Augen offen oder geschlossen sind, das Muster ist dauerhaft präsent und in Bewegung.

Ich habe ebenfalls Schwierigkeiten, Farben zu erkennen. Dennoch sehe ich kein schwarz-weiß. Ich bin blendempfindlich und kann starkes Licht wahrnehmen

Wie laufen die Tests bei meinem Ärzt*innen ab?
Tafeln mit Buchstaben werden übersprungen. Nach Beginn meiner Symptome fragte ich einmal: “Welche Tafel?“. Daher läuft der Test wie folgt ab: Erst werden die Finger hochgehalten. Danach wird die Hand vor meinem Auge bewegt. Damit beruht mein Visus auf beiden Augen auf Handbewegung.

Charles-Bonnet-Syndrom

Dies ist eine noch unbekannte psychische Erkrankung, die bei Sehbehinderungen auftritt. Es handelt sich dabei um Halluzinationen. An genaue Studien zu kommen ist schwierig. Viele Betroffene sprechen nicht gerne über die Halluzinationen. Stigmata und Vorurteile können hier der Grund sein. In der Regel sind aber blinde und sehbehinderte Personen mit CBS psychisch unauffällig. Von Lichterscheinungen, bis Möbelstücke, die schief stehen, bis hin zu klaren, abgegrenzten geometrischen Formen, können die Erscheinungen gehen. CBS tritt in Zusammenhang mit einigen Erkrankungen auf wie  beispielsweise Makula-Degeneration, Retinitis pigmentosa, oder Grauer Star. Auch Verbindungen zu LHON wurden bereits gezogen. Unter Umständen kann CBS behandelt werden. Halluzinationen dürfen kein Tabu sein!

Weitere Informationen zu CBS bei der PRO RETINA Deutschland e.V.

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Was genau kann eure Hilfe eigentlich bewirken?

Ich bin eine Inklusions-Aktivistin und um weiterhin auf diesem Blog aktiv zu bleiben, recherchieren und schreiben zu können, sowie um meine Aufklärungsarbeit fortzuführen, benötige ich eure Unterstützung. Meine Arbeit erfordert regelmäßige Aufklärungsarbeit, die oft mit Reisen, Interviews und der Bestellung von Büchern für Weiterbildungen verbunden ist. Stöbert durch meine aufklärenden und bewusstseinsfördernden Arbeiten auf verschiedenen Social-Media-Plattformen.

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